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  • 心臟病與用藥
     
    擴張型心肌病

        擴張型心肌病,亦稱充血型心肌病。單側或雙側心室擴大,心肌肥厚,心室收縮功能減退,伴或不伴充血性心力衰竭等為本病的主要臨床特點。

        患者多存在室性或房性心律失常,病情呈進行性加重,死亡可發生于疾病的任何階段。

    [病因]

        病因不一,凡是可損害心臟肌肉的因素都可有關:病毒感染、變態反應、遺傳、交感神經功能失調、營養不良等。酗酒、藥物、甲狀腺功能不足、低鈣、妊娠都可造成短暫可逆性擴張型心肌病。

    [病理]

        心臟擴張以雙側心室最明顯,因而稱擴張型心肌病。心臟重量增加,約為正常的一倍。
    光學顯微鏡下,可見心肌細胞程度不同的肥大,排列不等,細胞核增大,半數病例有灶性纖維化,電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大,線粒體數目增多,核糖蛋白、糖原顆粒和肌原纖維增多,提示心肌細胞合成代謝旺盛。

    [臨床表現]

        各年齡均可發病,但以中年人居多,男多于女。起病多緩慢,有許多患者最初無自覺不適,僅在檢查時發現心臟擴大,心功能代償而已,或表現為各種類型的心律失常,逐漸發展,出現心力衰竭,這一時期有時可達10年以上。

    一、癥狀:

        以充血性心力衰竭的癥狀為主,主要表現為心慌、呼吸困難和水腫等。
        最初在勞動或勞累后出現心慌、呼吸困難等癥狀,隨著病情的發展,以后在輕度活動或休息時也有癥狀,或有夜間陣發性呼吸困難。
        另外,由于心搏出量減少,可引起頭暈,頭痛,甚至暈厥等腦供血不足的癥狀。
        如存在心臟內附壁血栓,可致肺、腦、腎、四肢動脈栓塞,從而引起相應的臨床癥狀。
        心律失常較常見,甚至可能是病人唯一表現。以室性期前收縮多見,心房顫動發生率約10-30%,也可有各種類型及程度不等的傳導阻滯。一部分病人可因心律失常,或動脈栓塞而突然死亡。

    二、體征:

        血壓多數正常,心率較快,心尖搏動向左下移位,心濁音界向左擴大。
        可有相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致的收縮期吹風樣雜音,雜音會在心功能改善后減輕;大約75%患者可聞第三心音或第四心音;各種心律失常均可出現,甚至為首見的或主要的表現。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
        交替脈的出現提示左心衰竭。心力衰竭時,兩肺基底部可聞及啰音。右心衰竭時肝臟腫大,雙下肢水腫,晚期可出現胸水、腹水等。

    [輔助檢查]

        (一)X線檢查:心影擴大,以左心室擴大為主,伴以右心室擴大。也可有左心房及右心房擴大。心臟搏動幅度普遍減弱,主動脈正常,肺動脈 輕度擴張,肺淤血較輕。

        (二)心電圖:改變以心臟肥大、心肌損害、各種心律失常為主。有癥狀的患者,心電圖幾乎均不正常;無癥狀的患者,也有不少心電圖已經發生改變。
        心律失常以室性期前收縮最多見,心房纖維顫動次之。另外,還可見不同程度的傳導阻滯,廣泛ST-T改變,左心室肥厚,左房肥大。由于心肌纖維化,可出現病理性Q波,類似心肌梗死。

        (三)超聲心動圖:心臟各腔均可見擴大,尤其左心室擴大明顯;室間隔及左心室后壁搏動幅度減弱,病變早期可有節段性運動減弱;二尖瓣前、后葉搏動幅度減弱。

        (四)同位素檢查:同位素心肌灌注顯影顯示心腔擴大,尤其兩側心室擴大;心室壁搏動幅度減弱,射血分數降低。

        (五)心內膜心肌活檢:病理檢查對本病診斷無特異性,但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。

    [診斷]

        1980年世界衛生組織指出,本病為不明原因的左心室或雙心室擴大,心室收縮功能受損,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常的心臟病,但需排除其他原因后,才能做出本病的診斷。

    1995年中華心血管病學會提出本病的診斷參考標準如下:

        1、臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可發生栓塞或猝死等并發癥。

        2、心臟擴大:X線檢查心胸比例大于0.5;超聲心動圖顯示全心擴大,尤以左心室擴大為主,心臟可呈球形。

        3、心室收縮功能減低:超聲心動圖檢測示室壁運動彌漫性減弱,射血分數小于正常值。

        4、必須排除其他心臟病,包括缺血性心肌病,圍產期心肌病,克山病,酒精性心肌病,代謝性和內分泌性疾。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M、甲狀腺功能減退、淀粉變性、糖尿病等)所致心肌病,全身系統性疾。ㄈ缦到y性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等)所致心肌病等,才可診斷為特發性擴張型心肌病。
        有條件者,可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體,如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體等作為本病的輔助檢查。臨床上難與冠心病鑒別者,需做冠狀動脈造影。

    [治療措施]

        由于本病病因不明,預防較困難,在病毒感染時注意心臟變化,并及早治療,有實際意義。治療主要是針對臨床表現:

        1、必須強調休息及避免勞累,如有心臟擴大、心功能減退者更應注意,宜長期休息,以免病情惡化。

        2、有心力衰竭者,治療原則與一般心力衰竭相同,根據具體情況采用血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素受體阻斷劑、利尿藥等。由于心肌變性、壞死、纖維化,對地高辛耐受性差,宜用小劑量維持治療。
        本病患者心肌β受體密度下調,隨著心衰程度的加重,下調也更明顯。為了提高心肌β受體密度,改善心肌的反應性,可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2千帕(90毫米汞柱)者,可用美多心安6.25毫克,一日3次,3-5天增加劑量一次,最大可用到50毫克,口服每日3次。連用3-6個月,可使心臟功能改善,但各人耐受性不同,應注意血壓及心功能變化。

        3、有心律失常者,可根據不同的心律失常,選擇用藥。對快速室性心律失常與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者,更應積極治療。重癥者裝置體內除纖顫器可減少心源性猝死。

        4、預防栓塞性并發癥,可口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

        5、對于重癥,藥物治療無效者,可考慮心臟移植。

    [預后]

        本病病程長短不一,短者在發病后1年內死亡,長者可存活20年以上。凡心臟擴大明顯、心力衰竭持久或心律失常頑固者,預后不佳。不少患者可有猝死。


    (來源:健康在網)
     
     
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